СПРАВОЧНИК МЕДИЦИНСКИХ ТЕРМИНОВ

Синофриз - сросшиеся брови.

Синус сакральный - см. Ямка пилонидальная.

Сиреномелия - слияние нижних конечностей.

Скафоцефалия - удлинённый череп с выступающим гребнем на месте преждевременно заросшего сагиттального шва.

Склеротилоз (Ч81600, 4q28-q31, ген TVS, R). Атрофический фиброз кожи, гипоплазия ногтей и ладонно-подошвен-ная кератодермия; сопутствует опухолям ЖКТ.

Скотома мерцательная - локальная зона слепоты, которая может следовать за появлением блестящих мерцающих цветовых вспышек перед глазами (обычно продромальный симптом мигрени).

Слепота ночная - резкое ухудшение зрения в условиях пониженной освещенности - возникает при дефиците ретинола (гемералопия алиментарная, гемеролапия симптоматическая [заболевания сетчатки, сосудистой оболочки глаза, зрительного нерва, поражения печени]), а также при ряде врождённых состояний • см. Слепота ночная в Приложении 2: Наследственные болезни: /сортированные фенотипы • Болезнь Огуши (258100, дефекты специфичных для зрительной сетчатки белков - аррестина (181031) и родопсин киназы (180381). Синонимы: гемералопия, никталопия, слепота куриная. МКБ. Н53.6 Ночная слепота. МШ 310500 Слепота ночная врождённая стационарная с миопией • 139330 Слепота ночная врождённая стабильная • 300071 Слепота ночная врождённая стационарная, тип 2 • 163500 Слепота ночная врождённая стационарная, тип 3 • 180380 Слепота ночная, врождённая стационарная родопсин-связанная • 258100 Болезнь Огуши. Л-ра: Yamamoto S et al: Defects in the rhodopsin kinase gene in the Oguchi form of stationary night blindness. Nature Genet. 15: 175-178, 1997.

Слепота преходящая (amaurosis fugax) - острый эпизод полной или частичной потери зрения, длящийся обычно не более 10 мин. Причины: кратковременная ишемия в бассейне сонной артерии (как правило, эмболия артерий сетчатки). Лечение • Лекарственная терапия • Антигипертензивные средства • Фибринолитические средства • Антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол) • Хирургическое: эндартерэк-томия сонной артерии. МКБ G45.3 Преходящая слепота.

Слепота цветовая (ахроматопсия) - отсутствие цветового зрения. Возможность различать любые цвета (трихрома-зйя, основы теории цветного зрения предложил в 1802 г. Томас Янг) определяется присутствием в сетчатке всех трёх зрительных пигментов (для красного, зелёного и синего -первичные цвета). Дихромазйи - дефекты цветового восприятия (преимущественно у мужчин; например, разные дефекты у мужчин составляют 8% общей популяции) по одному из первичных цветов - подразделяют на протанопии, дейтанопии и тританопии (от греч. первый, второй и третий [имеются в виду порядковые номера первичных цветов: соответственно красный, зелёный, синий]) • Протанопия (страдает восприятие красного, примерно 25% случаев цветовой слепоты) • Дейтанопия (цветовая слепота по восприятию зелёного, около 75% всех случаев) • Тританопия (страдает преимущественно восприятие фиолетового цвета, дефектное зрение по синему и жёлтому) • Дальтонизм - нарушение цветового зрения - неспособность различать красный и зеленый цвета. См. также • Слепота цветовая • в Приложении 2: Паследственные болезни: картированные фенотипы. МКБ. Н53.5 Аномалии цветового зрения

Спастичность мышечная - повышение тонуса мышц, характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; наблюдается при поражении пирамидных путей; выражено больше в сгибателях руки и разгибателях ноги.

Спру тропическая наблюдается в тропиках; обычны кишечная инфекция и алиментарная дистрофия; часто осложняется недостаточностью фолатов и макроцитарной анемией.

Станноз - пневмокониоз, развивающийся при вдыхании пыли оксида олова.

Стоматоцитоз • I (#185020, 9q34.1, ген ЕРВ72 [133090], R), мутация гена стоматина (внутренний белок мембран эритроцитов). Клинически: гемолитическая анемия, стоматоци-тоз. Лабораторно: укорочение времени циркуляции эритроцитов, их увеличенная осмотическая резистентность, увеличение содержания внутриклеточного содержания ионов натрия

• Стоматоцитоз II (*185010, R). Клинически: гемолитическая анемия, Стоматоцитоз, холелитиаз, периодическая желтуха. Лаборлорло: уменьшенная осмотическая резистентность эритроцитов, увеличение внутриклеточного натрия • Стоматоцитоз холодочувствительный (185020,R). Клинически: гемолитическая анемия, стоматоцитоз. Лабораторно: Усиление аутогемолиза и увеличение осмотической резистентности эритроцитов при 5 °С, холодовой гемолиз, предотвращаемый уменьшением рН или увеличением содержания АТФ.

Стопа • болтающаяся (relaxatio pedis) - периферический паралич всех мышц, принимающих участие в движении стопы, проявляющийся её свисанием • вальгусная (pes valgus)

- сочетание отведения и пронации стопы, при котором опорой служит её медиальный край; встречается, например, при выраженном плоскостопии, при неправильно сросшемся переломе лодыжек • варусная (pes varus) - сочетание приведения и супинации стопы, при котором опорой служит её латеральный край; встречается, например, как последствие травмы или при параличе малоберцовой мышцы • когтеобразная (pes unguiformis) - деформация стопы в виде её резкого разгибания, причём пальцы разогнуты в плюснефаланговых и согнуты в межфаланговых суставах; признак повреждения большеберцового нерва на бедре • конская (pes equinus) -контрактура голеностопного сустава, при которой стопа фиксирована в положении подошвенного сгибания • стопа-качалка - стопа с провисающим сводом и выступающей кзади пяткой.

Страбизм - косоглазие (отсутствие параллельности зрительных осей обоих глаз).

Сульфатидоз - множественная недостаточность арилсуль-фатаз (*272200, р) - сочетает фенотипические характеристики метахроматической лейкодистрофии (250100), Х-сцеп-ленного ихтиоза (308100), синдромов Марото-Лами (253200), Хантера (309900), Санфилиппо (тип А, 252900), Моркио (253000). Клинически: гаргоилизм, глухота; гидроцефалия, выраженная и нарастающая неврологическая симптоматика, задержка развития, ихтиоз, кальцифицирующая хондродисплазия, множественный дизостоз. Лабораторно: в тканях и моче повышено содержание кислых мукополисаха-ридов; нет активности арилсульфатаз А, В, С; увеличено содержание белка в СМЖ, демиелинизация, дефекты зернистости в лейкоцитах. Синонимы: сульфатидоз ювенильный, мукосульфатидоз. МКБ. Е75.2 Другие сфинголипидозы. Л-ра: Rommerskirch W, von Figura К: Multiple sulfatase deficiency:

catalytically inactive sulfatases are expressed from retrovirally introduced sulfatase cDNAs. PNAS 89: 2561-2565, 1992; Schmidt В et al: A novel aminoacid modification in sulfatases that is defective in multiple sulfatase deficiency. Cell 82: 271-278, 1995.

Сурфактант. 1. Поверхностно-активное вещество, снижающее поверхностное напряжение, детергент. 2. Поверхностно-активное вещество, образующее мономолекулярный слой на альвеолярной поверхности лёгких, стабилизирующее альвеолярный объём за счёт снижения поверхностного натяжения и предупреждения спадения альвеол. Обладает бактериостатическим действием в отношении некоторых грамположитель-ных микроорганизмов.

 

Hosted by uCoz
Назад Главная